ANHA

الهيموفيليا هو اضطراب نزفي من أصل وراثي عادة. مصطلح “الهيموفيليا” يأتي من اليونانية ويعني “قابلية للنزيف”. يتميز باضطراب في تخثر الدم.

في جميع الأشكال الوراثية للهيموفيليا ، لا يستطيع المصابون إنتاج جميع العناصر اللازمة للتخثر.

و كنتيجة لذلك ، يتخثر دمهم ببطء شديد أو لن يتخثر.

الهيموفيليا مرض نادر. يصيب حوالي 400000 مريض في جميع أنحاء العالم.

في الجزائر ، يصيب أقل من واحد من كل 10000 شخص ، أو حوالي 3000 مريض مسجل. تقدر نسبة الهيموفيليا أ بنسبة 85٪ بينما الهيموفيليا ب أقل شيوعًا بنسبة 15٪ ، وتصيب فقط حوالي 01 من كل 60.000 شخص.

غالبًا ما يتم تشخيص الهيموفيليا في السنة الأولى من العمر.

يولد الناس بالهيموفيليا. فهو مرض لا ينتقل بالعدوى ، مثل الزكام.

عادة ما يكون الهيموفيليا وراثيًا – أي أنه ينتقل عبر جينات أحد الوالدين. ترسل الجينات رسائل حول كيفية تطور خلايا الجسم عندما يصبح الطفل بالغًا. فهي تحدد لون شعر الشخص وعينيه ، على سبيل المثال.

في بعض الأحيان يمكن أن تحدث الهيموفيليا بدون تاريخ عائلي. وهذا ما يسمى بالهيموفيليا المتقطعة. حوالي 30٪ من المصابين بالهيموفيليا لا ينتقلون إليه من خلال جينات آبائهم. كان سببه تغيير في جينات الشخص المصاب.

بدون علاج مناسب ، الهيموفيليا معيقة وغالبا ما تكون قاتلة. بفضل العلاج المبتكر ، يمكن لمعظم المصابين بالهيموفيليا أن يعيشوا حياة نشطة.

يعتمد مستوى الشدة على مقدار عامل التخثر المفقود في دم الشخص.

عدد الوحدات الدولية (IU) لكل مليلتر (مل) من الدم نسبة نشاط العامل الطبيعي في الدم
قيمة عادية 50% – 150% 0.50 – 1.5 UI
هيموفيليا طفيفة 5% – 40% 0.05 – 0.4 UI
هيموفيليا المعتدلة 1% – 5% 0.01 – 0.05 UI
هيموفيليا حادة أقل من 1٪ أقل من 0.01 UI

عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الشديدة من نزيف متكرر في العضلات أو المفاصل. يمكن أن تنزف مرة أو مرتين في الأسبوع. غالبًا ما يكون النزيف تلقائيًا ، أي يحدث بدون سبب واضح.

ينزف الأشخاص المصابون بالهيموفيليا المعتدلة بشكل أقل تكرارًا ، مرة واحدة في الشهر تقريبًا. يمكن أن تنزف لفترة طويلة بعد إجراء عملية جراحية أو إصابة خطيرة أو جراحة الأسنان أو الختان. نادرًا ما يعاني الشخص المصاب بالهيموفيليا المعتدلة من نزيف تلقائي.

عادة ما ينزف الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخفيفة بعد الجراحة أو الإصابة الخطيرة. ، وفي الواقع  قد لا يعاني البعض من مشكلة النزيف أبدًا.