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L’hémophilie est un trouble de saignement généralement d’origine génétique. Le terme « hémophilie » vient du grec et signifie « prédisposition aux hémorragies ».

Elle est caractérisée par une perturbation de la coagulation sanguine.

Dans toutes les formes héréditaires d’hémophilie, les personnes concernées ne sont pas en mesure de produire tous les éléments nécessaires à la coagulation.

Dès lors, leur sang coagule très lentement ou ne coagule plus.

L’hémophilie est une maladie rare. Elle affecte environ 400 000 patients dans le monde.

En Algérie elle touche moins d’une personne sur 10 000, soit environ 3 000 patients recensés. L’hémophilie A représenterai 85% alors que L’hémophilie B est moins fréquente environ 15%, n’affectant qu’environ 01 personne sur 60 000.

L’hémophilie est souvent diagnostiquée au cours de la première année de vie.

Les gens naissent avec l’hémophilie. On ne peut pas l’attraper d’une personne, comme un rhume.

L’hémophilie est généralement héréditaire, c’est-à-dire qu’elle est transmise par les gènes d’un parent. Les gènes transmettent des messages sur la façon dont les cellules de l’organisme se développeront lorsqu’un bébé deviendra adulte. Ils déterminent la couleur des cheveux et des yeux d’une personne, par exemple.

Parfois, l’hémophilie peut survenir sans qu’il y ait d’antécédents familiaux. C’est ce qu’on appelle l’hémophilie sporadique. Environ 30 % des personnes atteintes d’hémophilie ne l’ont pas contractée par les gènes de leurs parents. Elle a été causée par une modification des gènes de la personne concernée.

En l’absence de traitement adéquat, l’hémophilie est invalidante et souvent fatale. Grâce au traitement innovant, la plupart des personnes atteintes d’hémophilie peuvent mener une vie active.

Le niveau de gravité dépend de la quantité de facteur de coagulation qui manque dans le sang d’une personne.

Pourcentage de l’activité normale du facteur dans le sang Nombre d’unités internationales (UI) par millilitre (ml) de sang
Valeur normale 50% – 150% 0.50 – 1.5 UI
Hémophilie légère 5% – 40% 0.05 – 0.4 UI
Hémophilie modérée 1% – 5% 0.01 – 0.05 UI
Hémophilie sévère Moins de 1% Moins de 0.01 UI

Les personnes atteintes d’hémophilie grave présentent généralement des saignements fréquents dans les muscles ou les articulations. Elles peuvent saigner une à deux fois par semaine. Les saignements sont souvent spontanés, c’est-à-dire qu’ils surviennent sans raison évidente.

Les personnes atteintes d’hémophilie modérée saignent moins fréquemment, environ une fois par mois. Elles peuvent saigner longtemps après une opération, une blessure grave ou une chirurgie dentaire, circoncision. Une personne atteinte d’hémophilie modérée aura rarement des saignements spontanés.

Les personnes atteintes d’hémophilie légère saignent généralement à la suite d’une intervention chirurgicale ou d’une blessure grave. Elles ne saignent pas souvent et, en fait, certaines peuvent ne jamais avoir de problème de saignement.