ANHA

في كثير من الأحيان لا يتطلب النزيف الطفيف للاضطراب الوظيفي للصفائح الدموية علاجًا طبيًا.فعادة ما تختفي الكدمات الصغيرة تلقائيًا.كما يمكن إيقاف النزيف الناجم عن الجروح الطفيفة بضغط بسيط، ومع ذلك، فإن العلاج يعتمد على :

ـ نوع المرض وشدة النزيف.

  معظم الأشخاص الذين يعانون من خلل في الصفائح الدموية لا يحتاجون إلى علاج بشكل منتظم. ولكن ينبغي علاجهم إذا اضطروا إلى الخضوع لعملية جراحية ، بما في ذلك جراحات الأسنان أو بعد الإصابة المفاجئة ،و يجب إبلاغ أطباء الأسنان والجراحين في حالة معاناة شخص من اضطراب الصفائح الدموية من أجل تقديم علاج لمنع النزيف.

ديزموبريسين

ديسموبريسين هو دواء اصطناعي نسخة من الهرمون الطبيعي ،وتكمن وظيفته في الإفراج عن عامل فون ويليبراند المخزن في جدار الأوعية الدموية ، والذي يساعد الصفائح على الالتصاق بجدار الوعاء الدموي في موقع الإصابة ويعتبر ديسموبريسين ناتج غير دموي.

تناول ديزموبريسين

يمكن تناول الديزموبريسين بثلاث طرق مختلفة.

  • يمكن حقنه في الوريد وغالبًا ما يكون اسم العلامة التجارية لهذا النوع من الديزموبريسين هو DDAVP.
  • مكن حقنه تحت الجلد وغالبًا ما يكون اسم العلامة التجارية لهذا النوع من الديسموبريسين هو Octostim.
  • يمكن أيضًا استعماله عن طريق رذاذ الأنف وغالبًا ما يكون الاسم التجاري لرذاذ الأنف هو Octostim Spray.

تختلف الاستجابة للديسموبريسين من شخص لآخر، فمن الأفضل اختباره على الشخص المصاب لمعرفة فعالية العلاج وإن  لم يكن ديزموبريسين فعالا، فيمكن اللجوء الى نقل الصفائح الدموية.

ينتج عن ديزموبريسين أحيانًا آثار جانبية خفيفة، بما في ذلك:

  • احمرار الوجه
  • صداع خفيف
  • غثيان وتشنجات معوية

يعتبر ديزموبريسين دواء مضاد لإدرار البول، حيث يسبب احتباس السوائل في الجسم. لذلك يوصي الأطباء بعدم شرب الكثير من الماء بعد تناوله.

إذا كان الشخص يعاني من صداع شديد أو لم يكن قادرًا على التبول بعد 24 ساعة من تناول الديسموبريسين ، فيجب عليه الذهاب إلى مركز علاج الهيموفيليا أو اضطرابات النزيف أو إلى قسم الطوارئ طالبا للمساعدة.

رغم أن الآثار الجانبية الخطيرة للديسموبريسين نادرة جدًا، ولكنها تحدث أحيانًا ؛لأنه  يساعد على تشكيل تجلّط الدم ، وهناك احتمال ضئيل للإصابة بنوبة قلبية لدى كبار السّن المصابين بمرض القلب التاجي ،ولكن يسبب احتباس السوائل تغييرات في محتوى الملح في الدم، مما يزيد من خطر النوبات.

نقل الصفيحات الدموية

غالبًا ما لا تستجيب أنواع معينة من الاضطرابات الوظيفية للصفائح الدموية، بما في ذلك متلازمة برنارد سولييه ، ومرض جلانزمان ، والاضطرابات في نشاط التخثر ، لعلاج للديسموبريسين. ومن الضروري بعد ذلك إجراء نقل للصفائح الدموية إذا كان الشخص يعاني من نزيف خطير أو ان كان سيجري عملية جراحية.

حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون

ـ إن حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون عبارة عن أدوية تساعد على تثبيت الجلطة في مكانها بمجرد تكوينها ،وهي تعمل عن طريق وقف نشاط إنزيم يسمى (البلازمين )الذي يساعد على إذابة جلطات الدم.

ـ يمكن استخدام حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون لتثبيت الجلطة في مكانها في الأغشية المخاطية ،وعلى سبيل المثال:

  • في الفم
  • في الأنف
  • في الامعاء
  • في الرحم

ويتم استخدامها : 

  • قبل إجراء جراحة الأسنان.
  • عندما يعاني الشخص من نزيف في الفم أو الأنف أو نزيف معوي طفيف .
  • عند النساء اللواتي يعانين من نزيف دموي شديد.

يتم أخذ كل من حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون اللذان يعرضان على شكل أقراص مع علاج ديزموبريسين أو مع نقل الصفائح الدموية.

تعد الآثار الجانبية لحمض السيكلوكابرون وسيكلوكابرون غير خطيرة ونذكر منها:

  • الغثيان
  • التعب أو النعاس
  • الدوخة
  • الإسهال وآلام في المعدة

وتختفي هذه الآثار الجانبية الخفيفة عندما:

  • يتوقف الشخص عن تناول الدواء.
  • عندما يقوم الطبيب بتقليل الجرعة.
  • بموانع الحمل اللمفوية والعلاجات الهرمونية لنزيف الحيض.
  • تعاني بعض النساء المصابات بنقص الصفائح الدموية من غزارة الدورة الشهرية والتي قد تستمر لفترة أطول من المعتاد. وهذا ما يسمى غزارة الطمث مع احتمال نزيف الرحم بشكل كبير في غضون وقت قصير وتكرار الدورة كل شهر ، وهؤلاء النساء معرضات لخطر الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، حيث تستخدم العديد من النساء  حبوب منع الحمل بانتظام أو أي شكل آخر من أشكال العلاج الهرموني، مثل الإستروجين  للسيطرة على النزيف. 

نزيف الأنف

يمكن أن يصبح نزيف الأنف المتكرر مزعجًا جدًا للأشخاص الذين يعانون من اضطراب وظيفة الصفائح الدموية وقد يتطلب علاج النزيف المطول استخدام الديزموبريسين أو حتى نقل الصفائح الدموية. كما يمكن استخدام كل من حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون لتثبيت تجلط الدم و منع النزيف ،ويمكن وضع المراهم والكريمات داخل الأنف بمجرد توقف النزيف لمنع جفاف الغشاء الأنفي بالنسبة للمشاكل غير الخطيرة، كما يمكن استخدام المزلقات البسيطة، مثل: الفازلين أو البروبيلين جليكول.

 أما بالنسبة للمشاكل الأكثر خطورة، فينصح باستخدام كريمًا يحتوي على هرمون الاستروجين لفترات قصير.

علاج الأسنان

يجب استخدام ديزموبريسين في حالة قلعً أو تخديرً موضعيً لعلاج الاسنان، إذا كان الشخص يستجيب للدواء لمنع نزيف الدم ويمكن أن يقلل كل من حمض السيكلوكابرون وحمض الأمينوكابرون من النزيف بعد قلع أو جراحة الأسنان، وعادة  ما تقدم هذه الأدوية قبل الجراحة ويستمر الشخص في تناولها لعدة أيام بعد ذلك.

ـ يجب تجنب تخدير الفك السفلي إن لم يتم أولاً علاج اضطراب الصفائح الدموية باستخدام الديزموبريسين، حيث يمكن أن تسبب تقنية التخدير هذه نزيفًا في الرقبة، مما قد يؤدي إلى انسداد الجهاز التنفسي.

قد يوصى بأنواع أخرى من العلاجات، وذلك حسب نوع الاضطراب الوظيفي للصفائح الدموية.