ANHA

موانع الحمل الفموية تزيد من مستويات العامل الثاني، العامل السابع، العامل الثامن، العامل العاشر و عامل فون ويلبراند في الدم. بالنسبة للعديد من النساء المصابات باضطراب نزيفي و اللاتي يعانين من غزارة الطمث، فإن هذا العلاج الهرموني كافي لتعديل النزيف.  

و مع ذلك ، لا يؤثر هذا العلاج الهرموني على مستويات عوامل التخثر لدى النساء المصابات ب : 

  • نقص العامل الأول، الخامس، التاسع، الحادي عشر و الثاني عشر. 
  • النوع الثاني من مرض فون ويلبراند ( و الذي لا يعد مشكل كمي في عامل فون ويلبراند بل مشكل وظيفي).

من ناحية أخرى، يمكن أن تكون موانع الحمل مفيدة ، حتى عند هؤلاء النساء، لأنها يمكن أن تنظم الدورة الشهرية و بالتالي يمكن أن تقلل من فقدان الدم. 

يمكن وصف علاجات هرمونية أخرى عندما لا تعطي موانع الحمل نتائج مرضية تماما. من بينهم نذكر البروجيستيرون. يعمل البروجيستيرون عن طريق زيادة سماكة البطانة الداخلية للرحم و التي تصبح أقل عرضة للنزيف. لكن لا يمكن أخذ هذه الهرمونات لفترات طويلة من الوقت.

الديسموبريسين هو دواء صناعي نسخة من هرمون طبيعي، يعمل عن طريق تحرير عامل فون ويلبراند المخزن في جدار الأوعية الدموية. في المقابل تسمح الزيادة في مستويات عامل فون ويلبراند بنقل كميات أكبر من العامل الثامن. الديسموبريسين ليس منتج مستخلص من الدم. 

يعد الديسموبريسين العلاج الأمثل للنوع الأول من مرض  فون ويلبراند، لحاملات الهيموفيليا ألف و لأغلب اضطرابات وظائف الصفائح الدموية. يمكن أن يكون أحيانا فعالا ضد النوع الثاني-ألف من مرض فون ويلبراند.

يمكن أخذ الديسموبريسين بثلاث طرق مختلفة : 

  • على شكل حقن وريدية. العلامة التجارية الأكثر شيوعا لهذا النوع من الديسموبريسين هي DDAVP . 
  • على شكل حقن تحت الجلد. غالبا ما يكون اسم العلامة التجارية لهذا النوع من الديسموبريسين هو Octostim . 
  • على شكل رذاذ للأنف. غالبا ما يكون اسم العلامة التجارية رذاذ الأنف هوnasal  Octostimen en spray. 

غالبا ما يعتبر الديسموبريسين فعالا عند كل شخص مصاب بالنوع الأول من مرض فون ويلبراند، و مع ذلك فإن كل شخص يستجيب له بطريقة مختلفة. لذلك يجب على الطبيب إجراء فحوصات للتحقق من كيفية تفاعل كل شخص مع هذا الدواء. من الأفضل أن يتم إجراء هذه الاختبارات قبل أن تكون هناك حاجة ماسة إلى دواء، عند الجراحة مثلا.

نظرا لأن الديسموبريسين يعمل عن طريق تحرير عامل فون ويلبراند المخزن في الجسم، فلا يمكن سحب كثيرا منه مرارا. يجب أن ينقضي الوقت الكافي بين جرعات الديسموبريسين، عادة 24 ساعة، للسماح للجسم بإعادة ملء المخزون.

عند الجراحات الكبرى، قد لا يكون الديسموبريسين وحده كافيا للسيطرة على النزيف. في هذه الحالة، يجب أن يتلقى المريض أيضا مركزات عوامل التخثر. (انظر: مركزات عوامل تخثر الدم

لا يفيد الديسموبريسين للنساء اللاتي يعانين من : 

  • النوع الثاني من مرض فون ويلبراند ( باستثناء بعض حالات النوع الثاني-ألف).
  • النوع الثالث من مرض فون ويلبراند.
  • الهيموفيليا باء ( نقص العامل التاسع)
  • مرض جلانزمان الخثاري ( نوع من اضطرابات وظائف الصفائح الدموية).

يمكن أن يصاحب أخذ الديسموبريسين بعض الآثار الجانبية الخفيفة، بما في ذلك: 

  • احمرار الوجه.
  • صداع خفيف.
  • غثيان و مغص على مستوى البطن.

يعد الديسموبريسين مضاد لإدرار البول، أي أنه يمكن أن يعرض الجسم لحبس السوائل. لذلك يوصي الأطباء بشرب كميات محددة من الماء ( ما يكفي لإرواء العطش) بعد تناول الديسموبريسين.

إذا كان الشخص يعاني من صداع شديد أو عدم القدرة على التبول بعد 24 ساعة من تناول الديسموبريسين، فيجب عليه الذهاب إلى مركز علاج الهيموفيليا أو اضطرابات تخثر الدم أو إلى قسم الطوارئ للحصول على المساعدة.

يعد Cyklokapron (حمض الترانيكسيميك) و Amicar (حمض أمينوكابرويك) أدوية تساعد على تثبيت الجلطة في مكانها بعد تكوينها، و هذا عن طريق وقف نشاط إنزيم يسمى البلازمين المسؤول عن إذابة جلطات الدم.

لا تساهم هذه الأدوية في تكوين الجلطة. هذا يعني أنه لا يمكن استخدامها بدلا من الديسموبريسين أو مركزات عامل فون ويلبراند أو مركزات عوامل التخثر الأخرى. 

بل يمكن استخدامها لتثبيت الجلطة مكانها في الأغشية المخاطية، على سبيل المثال: 

  • في الفم
  • في الأنف
  • في الأمعاء
  • في الرحم

لقد أثبت أن Cyklokapron  و Amicar هما دواءان  مفيدان للغاية عند النساء المصابات باضطرابات تخثر الدم. حيث يتم أخذهما: 

  • قبل جراحة الأسنان.
  • عند حدوث نزيف في الفم أو الأنف أو نزيف معوي طفيف.
  • عند النساء اللواتي يعانين من نزيف الحيض غزير و مطول.

بالنسبة للنساء اللاتي يعانين من غزارة الطمث، يمكن لهن بدء أخذ Cyklokapron  و Amicar في اليوم الأول للدورة الشهرية و الاستمرار في أخذهما لمدة خمسة أيام متتالية. يمكن استخدام هذين الدواءين مع موانع الحمل لدى النساء اللواتي لا يستجبن للديسموبريسين. 

يتم تقديم Cyklokapron  و Amicar على شكل أقراص. يتم كذلك تقديم Amicar على شكل مصاصة للسيطرة على نزيف الفم عند الأطفال.

يمكن أن يصاحب تناول Cyklokapron  و Amicar بعض الآثار الجانبية الخفيفة، مثل:

  • الغثيان
  • التعب أو النعاس
  • الدوار
  • إسهال
  • آلام في المعدة

تختفي هذه الآثار الجانبية:

  • عند التوقف عن أخذ الدواء.
  • إذا قام الطبيب بتقليل الجرعة الدوائية.

أثناء عملية التخثر، تتكون الجلطة النهائية من الفبرين. يستخلص من الدم، مادة تسمى بغراء الفبرين أو الغراء البيولوجي و يستخدم لصنع مخثر طبيعي. يمكن تطبيق هذا الغراء مباشرة على النزيف. تعد هذه المادة مفيدة جدا خاصة أثناء عمليات خلع الأسنان و العمليات الجراحية. خلال عملية الشفاء، على مدى أسبوعين إلى أربعة أسابيع يتم الامتصاص الكلي لمادة الفبرين من طرف الجسم.

يوجد العديد من مركزات عوامل التخثر لعلاج مختلف اضطرابات تخثر الدم التي تصيب النساء.

يمكن أن تكون موانع الحمل الفموية ، العلاجات الهرمونية الأخرى و مضادات انحلال الفبرين مفيدة أيضا في بعض الحالات المحددة. 

يمكن استخدام مركزات عوامل التخثر في الحالات التالية:

  • عندما يكون الديسموبريسين، العلاج الهرموني و مضادات انحلال الفبرين غير فعالة.
  • الجراحة
  • بعد حادث خطير

تصنع معظم مركزات عوامل التخثر من البلازما البشرية المجمعة بعد التبرع بالدم. البلازما هو السائل الأصفر التي تسبح فيه خلايا الدم. يتم تجزئة البلازما لاستخراج العوامل المطلوبة. هذا يعني أنه يتم فصل أجزاء الدم المختلفة عن بعضها البعض بحيث يحصل كل شخص على الجزء الذي يحتاجه.

تخضع البلازما المستخدمة لصنع مركزات العامل الثامن و عامل فون ويلبراند إلى اختبارات البحث عن الفيروسات المنتقلة عبر الدم، مثل فيروس نقص المناعة البشرية و التهاب الكبد الوبائي ب و التهاب الكبد الوبائي ج. بعد هذه الاختبارات ، تخضع البلازما للبسترة مما يضمن القضاء على أي فيروسات متبقية. مركزات عوامل التخثر المستخدمة اليوم لها سجل سلامة ممتاز. 

ومع ذلك، يمكن لهذه المنتوجات نقل فيروس بارفو ب19 . فيروس بارفو – المسؤول عن المرض الخامس عند الأطفال – هو فيروس شائع لا يشكل خطورة في العادة،  لكن يمكن أن يسبب في الإجهاض التلقائي. لذلك يجب على النساء الحوامل أو على وشك الحمل، تجنب مركزات عومل التخثر المصنوعة من البلازما كلما أمكن ذلك ما لم يكن قد تعرضن سابقا لفيروس بارفو ب19 و قد طورن مناعة ضده. 

مركزات العامل السابع النشط، العامل الثامن أو العامل التاسع هي عبارة عن منتجات مؤتلفة (اصطناعية) مصنوعة حسب طرق الهندسة الجينية، فهي ليست مصنوعة من البلازما البشرية و بالتالي لا تنقل فيروس بارفو. لذلك يفضل استخدام هذه المركزات لعلاج نقص العامل السابع و علاج حاملات الهيموفيليا ألف و باء.

تؤخذ مركزات عوامل التخثر على شكل حقن وريدية. يتم حقنها في العيادة أو مكتب الطبيب أو قسم الطوارئ أو حتى في المنزل حيث يتعلم المرضى كيفية حقنها لأنفسهم ( انظر أيضا قسم مركزات عوامل التخثر). 

  1. مرض فون ويلبراند 
  2. اضطرابات وظائف الصفائح الدموية
  3. نقص عوامل تخثر الدم

* يمكن أن تكون موانع الحمل الفموية ، العلاجات الهرمونية الأخرى و مضادات انحلال الفبرين مفيدة أيضا في بعض الحالات المحددة.