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La maladie de von Willebrand peut être traitée au moyen d’un médicament synthétique appelé desmopressine, d’un concentré de facteur de coagulation qui contient du FVW ou d’autres médicaments qui aident à contrôler les saignements. Le type de traitement dépend en partie de la forme de la maladie de von Willebrand dont souffre la personne. Les personnes atteintes d’une forme légère de la maladie de von Willebrand n’ont souvent pas besoin de traitement pour cette maladie, sauf pour une chirurgie ou des soins dentaires.

La desmopressine est généralement efficace pour traiter la maladie de von Willebrand de type 1, et elle aide à prévenir ou à traiter les saignements dans certaines formes de la maladie de von Willebrand de type 2. Elle est utilisée pour contrôler les saignements en cas d’urgence ou pendant une intervention chirurgicale. Elle peut être injectée ou administrée par vaporisateur nasal et augmente les taux de FVW et de FVIII pour favoriser la coagulation du sang. La desmopressine ne fonctionne pas pour tout le monde. Un médecin doit effectuer des tests pour déterminer si une personne répond au médicament. Idéalement, les tests doivent être effectués avant que le traitement ne soit nécessaire.

Les concentrés de facteurs sont utilisés lorsque la desmopressine n’est pas efficace ou lorsqu’il existe un risque élevé d’hémorragie majeure. Les concentrés de facteurs contiennent du VWF et du FVIII. Il s’agit du traitement privilégié pour la maladie de von Willebrand de type 3, la plupart des formes de la maladie de von Willebrand de type 2 et en cas d’hémorragie grave ou de chirurgie majeure dans tous les types de la maladie de von Willebrand.

Les saignements des muqueuses (à l’intérieur du nez, de la bouche, des intestins ou de l’utérus) peuvent être contrôlés par des médicaments comme l’acide tranexamique, l’acide aminocaproïque ou par de la colle de fibrine. Cependant, ces produits sont utilisés pour maintenir un caillot et ne contribuent pas réellement à sa formation.

Le traitement hormonal, comme les contraceptifs oraux (pilules contraceptives), contribue à augmenter les taux de FVW et de FVIII et à contrôler les saignements menstruels. Si le traitement hormonal n’est pas prescrit, les agents antifibrinolytiques peuvent être efficaces pour traiter les menstruations abondantes. Les femmes qui souffrent d’anémie (faible taux de fer dans le sang, entraînant faiblesse et fatigue) en raison de saignements menstruels excessifs peuvent avoir besoin de prendre des suppléments de fer.

Ces traitements peuvent avoir des effets secondaires ; les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand devraient donc parler à leur médecin des effets secondaires possibles du traitement.