ANHA

Le diagnostic de MVWD repose non seulement sur les résultats d’un ensemble de tests biologiques mais aussi sur l’existence d’antécédents hémorragiques personnels et/ou familiaux. Il doit être réalisé par un centre spécialisé disposant des différents tests et pouvant dispenser des conseils thérapeutiques adaptés au patient. Les formes modérées ne doivent pas être diagnostiquées par excès. Pour cela, il est indispensable que les résultats des tests biologiques  soient confrontés à la symptomatologie hémorragique. Pour faciliter le recueil de celle-ci des scores hémorragiques ont été élaborés. Récemment l’International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) a validé un questionnaire pour l’établissement de ce score.

Les taux normaux de VWF varient entre 50 et 150%. Le diagnostic de MWD peut commencer à être évoqué devant la constatation à plusieurs reprises d’un taux de VWF < 40 %. Un seul dosage est en effet insuffisant devant la large variation des taux de VWF chez un même individu en fonction du contexte (voir précédemment). Une caractérisation du déficit peut alors être entreprise. En général, les taux < 30 % sont associés  aux formes cliniques les plus sévères, confirmées par un score hémorragique élevé (> 3 chez l’homme, >5 chez la femme), par des antécédents familiaux évocateurs et par la présence de mutations dans le gène du VWF.