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L’hémorragie articulaire (hémarthrose) est la manifestation la plus courante de la maladie modérée à sévère. Dans la plupart des cas, elle survient pour la première fois vers l’âge d’un an et 8 mois, mais certains enfants en font l’expérience au cours de la première année de vie. Les traumatismes provoquant des saignements peuvent être minimes et même passer inaperçus.

L’articulation la plus touchée est le genou. Les petites articulations telles que le coude ou la cheville sont également des sites courants de saignement. L’hémarthrose aiguë se manifeste généralement avec une synovie enflammée, hyperhémique et extrêmement friable. Le patient maintient l’articulation touchée en flexion. Les épisodes répétitifs d’hémarthrose entraînent des changements arthritiques de l’articulation, appelées arthropathies hémophiliques chroniques.

Cette condition provoque une douleur intense au début, jusqu’à ce qu’elle s’ankylose et que la douleur soit réduite. Des saignements répétés entraînent une détérioration progressive des muscles et des articulations, une douleur, une perte de mouvement entraînant une perte de fonction, une atrophie musculaire, une malformation de l’articulation et des contractures.

Le traitement de l’hémarthrose aiguë vise à arrêter le saignement au plus tôt. Cela devrait idéalement se produire dès que le patient reconnaît « l’aura » – une sensation de fourmillements et de pincement dans l’articulation qui précède les signes cliniques – plutôt qu’après le gonflement et la douleur. L’utilisation prophylactique des facteurs de coagulation déficients (VIII ou IX, selon que le patient souffre d’hémophilie A ou B) a été instaurée et a permis de réduire le taux d’hémarthrose chez les patients hémophiles