ANHA

ينتقل الدم في جميع أنحاء الجسم عبر شبكة الأوعية الدموية عندما تحدث إصابة ،و يمكن لكسر الوعاء الدموي أن يسبب تسرب الدم من خلال خروقات في الاطراف ، حيث تنفجر الأوعية مشكلة قطعا، وهذا ما يحدث أثناء الجرح ، كما يمكن للأوعية ان تتمزق بشكل أعمق ؛ مما يؤدي إلى كدمات أو نزيف داخلي.

الصفائح الدموية هي خلايا صغيرة تنتشر في الدم. ويبلغ قطر كل صحيفة أقل من 1/10000 سنتيمتر. يوجد ما يقرب من 150 إلى 400 مليار صفيحة في لتر من الدم الطبيعي. وتلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في وقف النزيف وإصلاح الأوعية الدموية التالفة.

عندما تتلف أحد الأوعية الدموية، يحدث التجلط على أربع مراحل:

الخطوة 1: تضرر الوعاء الدموي.

الخطوة 2: تقلص الأوعية الدموية ومنع تدفق الدم الى المنطقة المصابة.

المرحلة 3: تقلص الصفائح الدموية بجدران الأوعية الدموية المتضررة وانتشارها. وهذا ما يسمى بالتصاق الصفائح الدموية. تطلق هذه الصفائح الدموية المنتشرة مواد تعمل على تنشيطها بحيث تتجمع معًا في موقع الآفة لتشكيل سدادة، “سدادة الصفائح الدموية” وهذا ما يعرف بتراكم الصفائح الدموية.

الخطوة 4: يشكل سطح هذه الصفائح الدموية المنشطة مستوى تخثر الدم ويتم تنشيط بروتينات التخثر المنتشرة على سطح الصفائح الدموية لتشكيل جلطة ليفية تشبه الشبكة.

تعمل هذه البروتينات (العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والثامن والتاسع والعاشر والحادي عشر والثاني عشر والثالث عشر، بالإضافة إلى عامل فون ويلبراند مثل الدومينو في تفاعل متسلسل وهذا ما يسمى بتفاعل شلال التخثر.

يمكن أن تؤثر اضطرابات الصفائح الدموية على التخثر بعدة طرق، اعتمادًا على نوعها.

  • لا تلتصق بجدران الأوعية الدموية في موقع الآفة.
  • لا تتماسك لتشكل سدادة.
  • لا تنشط بروتينات الدم لتكوين جلطة ليفية صلبة.

(الرجوع الى اضطراب وظيفة الصفائح الدموية.)

يعد الاضطراب الوراثي الخطير في الصفائح الدموية نادرًا جدًا، وبما أن غالبية الأشخاص يعانون من أعراض خفيفة ، فلا يتم تشخيص معظم الحالات أبدًا. حيث لا يمكن للأطباء بالتعرف على العددالدقيق للأشخاص المصابين. ولكن فقًا للبعض، يمكن أن يعاني واحد من كل مائة شخص من ضعف الصفائح الدموية و من جهة اخرى، تبقى الاضطرابات المكتسبة في الصفائح الدموية نادرة.

يعتبر اضطراب وظيفة الصفائح الدموية مرض وراثي هذا يعني أنه ينتقل من الآباء إلى الأطفال في فترة الحمل.ويختلف الانتقال الوراثي لاضطراب وظيفة الصفائح الدموية باختلاف كل حالة، ففي بعض العائلات، ينتقل المرض في الحالة الصبغية الجسمية السائدة وهذا يعني أن أحد الوالدين فقط يحمل الجين المعيب. وتنتقل أشكال أخرى من المرض في الحالة الوراثية المتنحية؛،وهذا يعني أن كلي الوالدين يجب أن يحمل الجين المعيب من أجل نقله إلى أطفالهما.

ـ يعتبر الكروموسوم المصاب صبغي جسمي وهو لا يؤثر على اضطراب وظائف الصفائح الدموية، ولهذا السبب فإن المرض يصيب الرجال بقدر ما يصيب النساء.

يجب أن تخضع كل عائلة للفحوصات اللازمة لتشخيص طريقة انتقال الاضطراب.

يمكن الإصابة باضطراب الصفائح الدموية المكتسب بطريقتين :

  • إما عن طريق تناول بعض الأدوية، أو بسبب مشكلة صحية أخرى.

(الرجوع الى أنواع اضطراب الصفائح الدموية لمزيد من المعلومات حول الأدوية والحالات الصحية التي يمكن أن تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية.)

تعتمد خطورة الاضطراب على نوع المرض ،حيث إن الكثير من الاشخاص لا تظهر عليهم الأعراض إلا بعد تعرضهم لإصابة خطيرة ، أوعند إجراء عملية جراحية ،وفي بعض الحالات يمكن أن يتسبب ضعف الصفائح الدموية في حدوث نزيف حاد. ويجب أن يكون الجراحون على دراية دائمة بوجود اضطراب في الصفائح الدموية لدى المريض قبل الجراحة ، وبهذه الطريقة  يمكنهم اتخاذ الاحتياطات اللازمة لمنع النزيف.