ANHA

يعتبر نقص العامل الثالث عشر اضطراب نزفي وراثي ناتج عن مشكلة في العامل. ففي هذه الحالة، ينتج الجسم كمية عامل أقل من المنسوب الطبيعي، أو تكون وظيفة العامل غير سليمة، فبالتالي لا يتخثر الدم ولا يتشكل التجلط الدموي.

يعتبر نقص العامل الثالث عشر مرض وراثي جسمي متنحي، مما يعني أنه يجب على كلي الوالدين حمل الجين المعيب لنقله إلى طفلهما. وهو يصيب الرجال والنساء على حدٍ سواء. كما يعتبر مرض نادرًا جدًا ، ولكن  ككل الأمراض الصبغية المتنحية ، فهو أكثر شيوعًا في المناطق اين يتم الزواج بين الأقارب.

العديد من مخابر التحاليل غير مجهزة بوسائل تقنية متخصصة لقياس كمية او فعالية العامل الثالث عشر في الدم ؛مما يؤدي الى صعوبة تشخيص نقص العامل الثالث ، ولكن يسمح النزيف المفرط عند الولادة بالتشخيص المبكر.

يعاني معظم الأشخاص المصابين بنقص العامل الثالث عشر من الأعراض منذ الولادة، وغالبًا ما يكون النزيف على مستوى الحبل السري. وتستمر هذه الأعراض على مدى الحياة. وبصفة عامة  فكلما قلّ العامل الثالث عشر في دم الشخص، ازداد التواتر أو اشتدّت الأعراض.

أعراض شائعة

  • نزيف في طرف الحبل السري عند الولادة
  • نزيف في الأنف (رعاف)
  • كدمات 
  • نزيف في المفاصل (تدمي المفصل)
  • نزيف في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي)
  • نزيف في الفم خاصة بعد جراحة الأسنان أو قلعها.
  • ضعف التئام الجروح وتكوين ندبة غير طبيعية
  • نزيف الأنسجة الرخوة
  • مشاكل أثناء الحمل (بما في ذلك الإجهاض المتكرر)
  • النزيف بعد الختان
  • نزيف غير طبيعي أثناء أو بعد الإصابة أو الجراحة

الأعراض الأخرى المشار اليها

  • نزيف الحيض الغزير أو المطول (غزارة الطمث)
  • نزيف اثناء التبول
  • نزيف في القناة الهضمية (نزيف معدي معوي)
  • نزيف عضلي

أعراض نادرة

  • نزيف في الطحال أو الرئتين أو الأذنين أو العينين

هناك عدة علاجات تساعد في السيطرة على النزيف لدى الأشخاص المصابين بنقص العامل الثالث عشر. كما يمكن السيطرة على نزيف الحيض المفرط لدى النساء المصابات بنقص العامل الثالث عشر باستخدام موانع الحمل الهرمونية (حبوب منع الحمل)، الأجهزة الرحمية، أو الأدوية المضادة لانحلال الفبرين.

تنتهي غالبية حالات الحمل المبلغ عنها لدى النساء المصابات بنقص حاد في العامل الثالث عشر بالإجهاض (إجهاض تلقائي) ولمنع ذلك :يجب ان يتلقين تركيز العامل الثالث عشر بانتظام أثناء الحمل. 

وقد أثبتت بعض الدراسات عند النساء المصابات بنقص العامل الثالث عشر دون تأثرهن بالمرض، معدل إجهاض جد عالي بالنسبة للنساء العاديات.

و تبقى الأسباب التي تجعل العامل الثالث عشر ضروريًا لاستمرار الحمل غير واضحة كما تجدر الإشارة إلى أن المشيمة الطبيعية تحتوي على مستوى عالٍ من العامل الثالث عشر، والذي يساعد على الوقاية من النزيف في الرحم أو التصاق المشيمة ونموها. كما ان هذا المرض لا يؤثر على الدورة الشهرية، بل يؤثر على احتمالية استمرار الحمل فقط.

اما بالنسبة للرجال، فنقص العامل الثالث عشر مرتبط أحيانًا بقلة النطاف (انخفاض عدد الحيوانات المنوية) وانخفاض الخصوبة.