ANHA

يعتبر نقص العامل الحادي عشر اضطراب نزفي وراثي ناتج عن انخفاض في مستوى العامل. حيث ان نقص كمية العامل الحادي عشر في الجسم، تمنع التخثر وتجلط الدم. يسمى نقص العامل الحادي عشر بالهيموفيليا C وهو يتميز عن الهيموفيليا A أو B بغياب النزيف في المفاصل والعضلات ويعد نقص العامل الحادي عشر الأكثر شيوعا بين اضطرابات التخثر النادرة وثاني أكثر اضطرابات التخثر شيوعا بين النساء (بعد مرض فون ويلبراند).

يعتبر نقص العامل الحادي عشر اضطراب نزفي وراثي ينتقل الى الجنين في فترة الحمل.وتحتوي كل خلية في الجسم على هياكل تسمى الكروموسومات. الكروموسوم هو سلسلة طويلة منظمة في آلاف الوحدات تسمى الجينات. 

تحدد الجينات خصائص كل جزء من أجزاء الجسم، على سبيل المثال لون العينين. وينتج المرض عن وجود جين غير طبيعي يسمى الطفرة وقد تكون الأنواع المختلفة من الطفرات مسؤولة عن الخلل الجيني الذي يسبب نقص العامل الحادي عشر، وهو ما قد يفسر جزئيًا التباين الكبير في الأعراض لكل شخص لديه نفس النقص في العامل الحادي عشر.

لدى كل فرد نسخة مزدوجة من الجينات التي حصل عليها من قبل والديه. يمكن أن يتلقى جينًا معيبًا واحدًا أو اثنين من نفس الزوج. ( لكل زوج كروموسوم من أصل أبوي وكروموسوم من أصل أمومي.) حيث ان الأشخاص الذين تلقوا جينين معيبين هم أكثر تأثراً بالمرض من أولئك الذين تلقوا جينًا واحدًا فقط.

ينخفض ​​مستوى عامل الدم الحادي عشر بشكل ملحوظ عند الشخص الذي تلقى جينين معيبين، ويكون اقل انخفاض عند الشخص الذي لديه جين واحد فقط.

على عكس الهيموفيليا الكلاسيكية (نقص العامل الثامن) التي تؤثر بشكل رئيسي على الفتيان، فإن نقص العامل الحادي عشر (الهيموفيليا C) يصيب الفتيات والفتيان حيث يقع الجين في الكروموسوم 4 ونجده بالتساوي عند الفتيات والفتيان.

يتم تشخيص نقص العامل الحادي عشر عن طريق اختبارات الدم المختلفة التي يجب إجراؤها من قبل أخصائي في مركز علاج الهيموفيليا واضطرابات النزيف.

يعاني معظم الأشخاص المصابين بنقص العامل الحادي عشر من أعراض قليلة لا تظهر عليهم على الإطلاق ،كما ان العلاقة بين كمية العامل الحادي عشر في الدم  وشدة الأعراض تبقى غير واضحة.

  إن الأشخاص الذين يعانون من نقص بسيط في العامل الحادي عشر قد يصابون بنوبات نزيف حادة. كما ان الأعراض قد تختلف حتى بين أفراد الأسرة نفسها مما يجعل التشخيص صعبًا.

اعراض شائعة

  • نزيف الأنف (رعاف)
  • كدمات
  • نزيف الحيض الغزير أو المطول (غزارة الطمث)
  • نزيف غير طبيعي أثناء أو بعد الجراحة أو الإصابة أو الولادة.

الأعراض الأخرى المشار اليها

  • نزيف في القناة الهضمية (نزيف معدي معوي)
  • نزيف في الفم خاصة بعد عملية الأسنان أو قلعها
  • دم اثناء التبول (بيلة دموية)
  • الصيانة اليومية للأسنان وكذلك الزيارات الدورية لطبيب الأسنان، و في حالة قلع الأسنان اتصل بمركز الهيموفيليا الخاص بك  من أجل تدابير علاجية ملائمة كما يمكن لمركز العلاج الخاص بك أن يوصي بطبيب أسنان خبير بالهيموفيليا.
  • إذا تم إجراء الجراحة في مستشفى غير مركزك أو أثناء الجراحة الطارئة، يمكن لطبيب المستشفى التواصل في أي وقت مع أحد أعضاء فريق مركز العلاج، وذلك باستخدام التفاصيل الموجودة على بطاقتك الصحية.
  • لا يجب تناول الأسبرين أبدًا. فالأسبرين دواء يزيد من قابلية النزيف. استشر فريق الرعاية الصحية دائمًا قبل تناول أي دواء جديد كما  يشمل ذلك تناول المكملات الطبيعية أو الفيتامينات التي تُباع بدون وصفة طبية.
  • يجب ايلاء الاهتمام الكامل لعلامات وأعراض النزيف التي تهدد الحياة.
  • في حالة سفر، يجب إعلام مركز العلاج الخاص بك وطلب معلومات مراكزالهيموفيليا لبلد وجهتك..
  • ابق دائمًا على اتصال بمركز علاج الهيموفيليا الخاص بك.