ANHA

يعتبر نقص العامل السابع اضطراب نزفي وراثي ناتج عن مشكل في مستوى العامل. حيث أن الجسم ينتج كمية عامل أقل مما ينبغي أو لوجود خلل في وظيفة العامل، وبالتالي إن نقص كمية العامل السابع في الجسم، تمنع تخثر الدم وتشكل جلطة دموية.

يعتبر نقص العامل السابع مرض وراثي جسمي متنحي، مما يعني أنه يجب على كلي الوالدين حمل الجين المعيب لنقله إلى طفلهما. وهو يصيب الرجال والنساء على حدٍ سواء. كما يعتبر مرض نقص العامل السابع نادرًا جدًا ، ولكن مثل جميع الأمراض الصبغية المتنحية ، فهو أكثر شيوعًا في المناطق حيث يشيع الزواج بين أقرب الأقارب ا.

ويمكن وراثة نقص العامل السابع مع نقص عوامل أخرى (النقص المشترك في عامل التخثر المعتمد على فيتامين ك). كما يمكن اكتسابه لاحقًا نتيجة لأمراض الكبد أو نقص فيتامين ك أو تناول بعض أدوية منع تجلط الدم.

يتم تشخيص نقص العامل السابع عن طريق فحوصات دموية مختلفة ،ويجب أن يقوم بها أخصائي في مركز علاج الهيموفيليا واضطرابات النزيف.

تعتمد شدة نقص العامل السابع على كمية العامل الموجودة في الدم،حيث ان الأشخاص الذين لديهم كمية ضئيلةمنه اوغياب تام له ، يعانون مما يسمى بالنقص الحاد، و بشكل عام ،فكلما انخفضت كمية العامل السابع ، زادت حدة أعراض المرض ، والعكس صحيح.

وهناك عدة متغيرات لنقص العامل السابع لدى بعض الأشخاص، فعلى سبيل المثال ، هناك حالات حيث يكون العامل السابع غائبًا تماما، وهو ما يفسر سبب تعرضهم لنزيف خطير. ومع ذلك  توجد تغيرات كبيرة في أعراض النزيف لا تتوافق دائمًا مع مستوى العامل السابع في الدم. فعلى سبيل المثال ، نادرًا ما يعاني الأفراد المصابون بنقص حاد في العامل السابع من نوبات نزيف. وأيضًا فقد يعاني الأشخاص ذووالنقص الخفيف أو المعتدل في العامل السابع (2 إلى 10٪ من المستوى الطبيعي للعامل السابع) من النزيف ،و نظرًا لعدم معاناة هؤلاء الاشخاص في كثير من الأحيان من مشاكل النزيف ، فقد يواجهون صعوبة في التعرف على علامات وأعراض النزيف ،  لذلك من المهم أن يتلقوا الرعاية اللازمة  في مركز متخصص في علاج اضطرابات النزيف.

إن كان أحد الاشخاص يعاني من نقص غير حاد في العامل السابع فيجب إبلاغ مركز علاج اضطرابات النزيف على الفور بأي أعراض مشبوهة.

تعتبر أعراض نقص العامل السابع مختلفة بالنسبة لكل شخص. وعموما كلما قلّ العامل السابع في دم الشخص، كلما زادت الأعراض أو أشدت.

أعراض شائعة

  • نزيف الأنف (رعاف)
  • كدمات
  • زيف الحيض الغزير أو المطول (غزارة الطمث)
  • نزيف في الفم خاصة بعد جراحة الأسنان أو قلعها
  • نزيف الرأس (حديثي الولادة)
  • زيف حاد أثناء الختان

أعراض أخرى تم الإشارة اليها

  • نزيف في الأمعاء (نزيف في الجهاز الهضمي)
  • نزيف في المفاصل (داء المفاصل الدموية)
  • نزيف العضلات
  • نزيف في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي)
  • نزيف غير طبيعي أثناء أو بعد الإصابة  أو الجراحة أو الولادة

أعراض نادرة

  • وجود دم اثناء التبول
  • نزيف في طرف الحبل السري عند الولادة

يجب تقييم حالات النزيف دون تأخير من أجل العلاج الفوري لتفادي العواقب مثل :آلام المفاصل الدائمة الناتجة عن تدهور الغضروف (التهاب المفاصل الهيموفيلي) أو فقدان الإحساس في جلد الطرف المصاب ،الناجم عن ضغط العصب أثناء نزيف العضلات.

العلامات والأعراض

  • ألم أثناء السكون أو أثناء الحركة. 
  • فقدان الحركة في الطرف المصاب، والعرج ، والبكاء غير المبرر عند الأطفال الصغار.
  • الحرارة الناتجة عن تراكم الدم في المفصل أو العضلات.
  • التورم الذي يمكن أن يقاس عن طريق شريط قياس لتقييم انخفاض أو زيادة في نزيف المفاصل 
  • يشرح هذا القسم كيفية معالجة النزيف الطفيف أو المتوسط ​​في المفصل أو في الأنسجة.

الطريقتان التي تستخدمان لتقليل الألم الناجم عن النزيف هما :

الراحة والرفع او ما يعرف بطريقة رايس.علاوة على ذلك ، على الرغم من التوصية بالثلج والضغط لعلاج نزيف طفيف أو معتدل في المفصل أو في الأنسجة الرخوة ، فإن هذه الطرق الآن موضع تساؤل من قبل الكثيرين. في حالة النزيف ، ومن الضروري الاتصال بمركز العلاج الخاص بك ، والذي سيكون قادرًا على إرشادك إلى أفضل طريقة لعلاجه.

1ـ الراحة : فيجب إراحة الطرف السفلي باستخدام عكازات أو كرسي متحرك. ويجب تفادي المشي بأقصى قدر ممكن و إراحة الذراع بجبيرة أو لفه في وشاح.

2ـ الرفع : رفع الطرف المصاب فوق مستوى القلب لتقليل التورم ؛يؤدي ذلك أيضًا إلى تحسين الدورة الدموية.

في حالة التوصية بالثلج: استخدم كيس ثلج أو كيس من الخضروات المجمدة ملفوفًا في منشفة مبللة،و لا تضع الثلج مباشرة على الجلد. ويكون لمدة 15 دقيقة كل ساعتين.

ـ  الضغط الموصى به: لف المنطقة المصابة بضمادة وراقب بعناية اي حالة تنميل أو برودة أو ألم حاد أو تغير لون الأصابع أو أصابع القدم. وهذه علامات دالة على انقطاع الدورة الدموية. وفي حالة حدوث أي من هذه الأعراض، انزع الضمادة وأعد ربطها باقل إحكام.

ـ سيقوم اعضاء فريق علاج اضطرابات التخثر بتقديم الدعم اللازم اثناء نوبات النزيف هذه. حيث يجب الاتصال بالفريق اثناء النزيف ،وقد يحتاج الشخص إلى تلقي العامل السابع المركّز أو العامل السابع المنشط المؤتلف.

ـ يمكن أن يتسبب النزيف الشديد في العضلة في حدوث ضرر دائم للطرف المصاب. ويمكن أن تنضغط العضلات والشرايين بسبب تراكم الدم. إذا كنت تعتقد أنك تعاني من نزيف عضلي، فاتصل بمركز العلاج الخاص بك على الفور.

في حالة استخدام طريقة الضغط،  يجب توخي الحذر من العلامات والأعراض المذكورة أعلاه حول كيفية ضغط الضمادة.

نزيف الحيض الغزير أو المطول (غزارة الطمث)

قد تعاني النساء المصابات بنقص العامل السابع من نزيف حيض شديد و مطول، والذي يمكن السيطرة عليه باستخدام حبوب منع الحمل. وتشمل خيارات العلاج الطبي الأخرى إدخال اللولب المغطى بالهرمونات أثناء الحيض. إوذا كانت هذه الطرق غير فعالة، فيمكن العلاج عن طريق النقل الوريدي  للعامل السابع أو العامل المنشط المؤتلف السابع أثناء الحيض.

ـ ان غزارة الطمث ليست حالة يجب على المرأة تحملها، ومن هنا تأتي أهمية الاتصال بمركز العلاج الخاص بها لإيجاد حل يحسن من حالتها.

الحمل والولادة

أثناء الحمل الطبيعي، ترتفع مستويات العامل السابع قليلاً عند جميع النساء. ويمكن الافتراض أن نفس الزيادة تحدث عند النساء المصابات بنقص العامل السابع. ومع ذلك فإن هذه الزيادة الطفيفة أثناء الحمل ليست كافية لاستبعاد خطر حدوث نزيف كبير أثناء الولادة أولفترة ما بعد الولادة. ويجب متابعة المرأة الحامل التي تعاني من نقص في العامل السابع في مركز متخصص في علاج هذا المرض ؛لأنه من الممكن أن تتطلب حالتها علاج محدد أثناء الولادة.

هناك عدة علاجات لنقص العامل السابع.

  • مركز العامل المنشط المؤتلف السابع
  • مركز العامل السابع
  • مركز مركب البروثرومبين (PCC) الذي يحتوي على العامل السابع
  • البلازما المجمدة 

يمكن السيطرة على نزيف الحيض المفرط لدى النساء المصابات بنقص العامل السابع باستخدام موانع الحمل الهرمونية (حبوب منع الحمل)، أو الأدوية داخل الرحم، أو الأدوية المضادة لانحلال الفبرين.

لا ينصح بالرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي بسبب ارتفاع مخاطر التعرض لإصابات خطيرة، وعلى وجه التحديد في الرأس والعضلات والمفاصل. كما انه قد يختلف نوع النشاط البدني الموصى به أو لا من شخص لآخر، حسب شدة المرض وحدة النزيف.

يجب أن يتلقى الأطفال المصابون بنقص العامل السابع لقاحاتهم وفقًا للجدول الزمني الذي يحدده طبيب الأطفال أو طبيب الأسرة. ومع ذلك فمن المستحسن أن يتم تلقيح أي شخص يتلقى مركزات عامل التخثر المشتق من البلازما ضد التهاب الكبد A والتهاب الكبد B كإجراء احتياطي.