ANHA

يُعد نقص العامل الخامس ، المعروف أيضًا باسم بارايموفيليا أو مرض أورين ، اضطرابًا نزفيًا نادرًا جدًا .ويمكن أن يعاني منه حوالي شخص من كل مليون .و تم تحديد 150 حالة فقط في جميع أنحاء العالم حتى الآن .و يصيب كل من الرجال والنساء على حد سواء ويمكن أن يسبب نزيفًا حادًا في بعض الحالات.

لا توجد معلومات كثيرة حول هذا المرض .و الغرض من هذا الكتيب هو وصف المرض وعلاجه لمساعدة المصابين به على التكيف مع هذه المشكلة الصحية

نقص العامل الخامس هو مرض وراثي متنحي ، مما يعني أنه يجب على كلي الوالدين حمل ونقل الجين المعيب إلى طفلهما. وهذا يعني أيضًا أن هذا المرض يصيب الرجال والنساء على حدٍ سواء. ويعد نقص العامل الخامس نادرًا جدًا ، ولكن مثل جميع الاضطرابات الصبغية المتنحية ، فهوت الاكثر شيوعًا في المناطق حيث يشيع الزواج بين أقرب الأقارب .

يتم تشخيص نقص العامل الخامس من خلال اختبارات الدم المختلفة التي يجب إجراؤها من قبل أخصائي في مركز علاج الهيموفيليا واضطرابات النزيفية . يجب أيضًا أن يخضع الأشخاص الذين لديهم مستويات غير طبيعية من العامل الخامس لفحص مستويات العامل الثامن لاستبعاد النقص المشترك للعامل الخامس والعامل الثامن كونه اضطراب مختلف تمامًا

تعتبرأعراض نقص العامل الخامس معتدلة بشكل عام.و بعض الناس قد لا يعانون من أي أعراض. غير أن الأطفال الذين يعانون من نقص شديد في العامل الخامس قد ينزفون في سن مبكر جدا. وشهد بعض المرضى نزيفاً في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) في وقت مبكر جداً من حياتهم.

الأعراض الشائعة

  • نزيف الأنف (رعاف)
  • كدمات 
  • نزيف الحيض الغزير أو المطول (غزارة الطمث)
  • نزيف في المفاصل 
  • نزيف عضلي
  • نزيف في الفم خاصة بعد جراحة الأسنان أو قلعها.

الأعراض الأخرى المشار اليها

  • نزيف في القناة الهضمية (نزيف معدي معوي)
  • نزيف عضلي
  • نزيف غير طبيعي أثناء أو بعد الإصابة أو الجراحة أو الولادة

أعراض نادرة

  • نزيف في المفاصل 
  • نزيف في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي)

عادة ما يكون علاج نقص العامل الخامس ضروريًا فقط في النزيف الحاد أو قبل الجراحة حيث تعتبر البلازما المجمدة هي العلاج المعتاد لأنه لا يوجد مركز يحتوي على العامل الخامس فقط. كما يمكن ان تكون أيضًا عمليات نقل الصفائح الدموية، التي تحتوي على العامل الخامس، خيارًا في بعض الأحيان.

ويمكن التحكم في نزيف الحيض المفرط عند النساء المصابات بنقص العامل الثاني باستخدام موانع الحمل الهرمونية (حبوب منع الحمل)، أجهزة داخل الرحم أو أدوية مضادة لانحلال الفبرين.